【适应症】

本品是一种心肌球蛋白抑制剂，适用于治疗成人患者的有症状的纽约心脏协会（NYHA）心功能 II-III 级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM），可以改善心脏功能能力和缓解症状。

【推荐剂量】

■起始剂量：每次5mg，口服，每日1次，空腹服用。

■后续剂量：根据患者的耐受和临床需求，剂量依次滴定2.5mg，5mg，10mg，15mg，每日1次，口服，本品最大剂量为每次15mg，每日1次，口服

【不良反应】

最常见的不良反应（>5%）：头晕（27%）和晕厥（6%）

【给药方法】

■本品口服给药，不带食物服用

■胶囊需要整粒吞服，胶囊不能被打开、咀嚼或掰开

■如果出现漏服，发现后，马上补服，并按照正常服药计划服用下一剂；请勿同时服用双倍剂量用于弥补漏服剂量。

【疗效】

在EXPLORER HCM试验中：

■与安慰剂组17%的患者相比，37%的患者达到了功能能力和症状的复合主要终点

■本品治疗第30周时，33%的患者的峰值耗氧量提高（pVO2）≥1.5mL/kg/min且 NYHA等级改善至少提高1

【注意事项】

■心力衰竭：

一旦发生，请及时中断本品治疗

■导致心力衰竭或有效性丧失的药物相互作用：

为患者提供建议药物相互作用的可能性，包括与非处方药相互作用。

■胚胎-胎儿毒性：

本品可能造成胎儿伤害。建议育龄女性患者使用有效的避孕措施，直到最后一次给药4个月后月。使用避孕药具不受CYP450酶诱导或加用非激素避孕药的影响。

【相互作用】

■弱效CYP2C19 抑制剂和中效 CYP3A4 抑制剂：

可能增加心力衰竭的风险。如果开始使用这些药物，应减少本品剂量并密切监测患者不良反应。

■负性肌力药物：

当负性肌力药物开始服用或剂量增加时，需要密切观察患者临床指征和LVEF监测。应避免本品

与负性肌力药物的共同给药。

【贮存】

保存在20°C to 25°C室温下

放在儿童接触不到的地方