玛伐凯泰（mavacamten）作为全球首个心肌肌球蛋白抑制剂，为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者提供了新的治疗选择。其疗效与安全性高度依赖个体化剂量滴定，而心脏成像与临床评估是调整策略的核心依据。

　　玛伐凯泰的起始剂量统一为2.5毫克/日口服，无需考虑进食时间。这一低剂量启动策略旨在降低急性心功能抑制风险，为后续调整提供基准。EXPLORER-HCM研究显示，2.5毫克剂量组治疗4周后仅0.8%的患者左心室射血分数（LVEF）低于50%，显著低于高剂量组，验证了低剂量启动的安全性。

　　剂量递增需严格依赖心脏成像与临床评估的动态数据。治疗第4周、第8周和第12周需重复评估LVEF和Valsalva动作激发的左心室流出道（LVOT）压差。若LVEF≥55%且LVOT压差≥30毫米汞柱，每12周递增2.5毫克，直至达到个体化维持剂量（最高15毫克/日）。例如，一例基线LVOT压差77毫米汞柱的患者，经8周治疗压差降至11毫米汞柱，但LVEF从53%降至50%以下，此时需暂停递增并维持当前剂量；另一例基线压差45毫米汞柱的患者，12周时压差降至28毫米汞柱且LVEF为58%，则可上调剂量至5毫克/日。

　　长期维持阶段需每6个月复查超声心动图，重点监测LVEF（目标50-65%）和LVOT压差（目标<30毫米汞柱）。若LVEF在50-55%之间或压差<30毫米汞柱，维持当前剂量；若压差持续≥30毫米汞柱且LVEF≥55%，可考虑进一步递增剂量。MAVA-LTE研究显示，78%的患者维持原剂量，仅12%因压差未达标上调剂量，提示多数患者可通过初始剂量实现长期控制。

　　特殊人群的剂量调整需结合生理特点制定个体化方案。CYP2C19慢代谢者因药物半衰期延长（终末半衰期可达23天），需延长评估间隔至每12周，并避免与CYP2C19抑制剂（如奥美拉唑）联用。例如，一例CYP2C19慢代谢患者，2.5毫克剂量治疗4周后LVEF为56%，但压差仅降低15毫米汞柱，此时需维持当前剂量并延长至12周评估，而非急于递增。重度肾功能不全（eGFR<30毫升/分钟/1.73平方米）患者无需调整剂量，因玛伐凯泰主要通过粪便排泄（7%），肾脏负担较小，但需监测电解质平衡。老年患者（≥65岁）建议从2.5毫克起始，每8周评估调整，避免快速递增引发低血压或心律失常。

　　漏服处理与停药原则是剂量调整策略的重要组成部分。若漏服，应尽快补服；若接近下次给药时间（如<12小时），则跳过漏服剂量，不可同日服用双倍剂量。若LVEF<50%，中断治疗并每4周复查，恢复后下调剂量；若2.5毫克/日给药期间连续2次LVEF<50%，永久停药。例如，一例患者在5毫克剂量时LVEF降至49%，立即中断治疗4周后恢复至53%，以下调1个剂量水平（5毫克→2.5毫克）重启治疗，并缩短监测间隔至每4周一次。

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