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玛伐凯泰作为全球首个心肌肌球蛋白抑制剂，通过靶向抑制心肌肌球蛋白ATP酶活性，减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成，从而降低心肌过度收缩。这一机制虽可显著改善梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者的左心室流出道（LVOT）压差和运动耐量，但其对心功能的双重影响需通过严格监测平衡疗效与风险。
心功能影响机制
玛伐凯泰的核心作用是将心肌从“高耗能收缩状态”转为“超松弛状态”，直接减少LVOT区域室间隔与左心室游离壁的碰撞，缓解梗阻。同时，降低收缩期能量消耗可间接改善心肌舒张功能，增加心脏舒张末期容积，减少二尖瓣反流。然而，药物可能抑制正常心肌收缩力，导致左心室射血分数（LVEF）下降，若LVEF<50%可能引发心力衰竭。
超声心动图监测要点
基线评估：治疗前需通过超声心动图确认LVEF≥55%，若LVEF<55%则禁止起始治疗。
剂量调整期监测：第4、8、12周及后续每12周需复查LVEF和Valsalva动作激发的LVOT压差。若LVEF<50%需立即停药，4周后复查；若恢复至≥50%，则以下调剂量重启治疗。
维持期优化：对于LVEF≥55%且LVOT压差<30mmHg的稳定患者，监测频率可从每12周一次延长至每6个月一次，但需持续观察新发呼吸困难或胸痛等症状。
特殊人群调整：肾功能不全患者需根据肌酐清除率调整监测频率；合并房颤或高血压的患者需增加左心房功能评估，避免左心房排空减少导致的射血力下降。
风险预警信号
超声心动图需重点关注左心房泵血功能（LA泵应变）、左心房舒张末期容积及左心房贮存应变（LARS）。若治疗期间LA泵应变下降超30%或LARS下降超20%，提示左心房功能受损，需评估是否与药物负性肌力效应相关。
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