【适应症】

本品是一种 C 型利钠肽 （CNP） 类似物，适用于治疗儿童患者的伴有开放性骨骺（生长板）软骨发育不全，可促进其线性生长。

【推荐剂量】

本品剂量取决于患者的体重（详见表1），皮下注射，每日1次。

【不良反应】

最常见的不良反应（>10%）：注射部位红斑，注射部位肿胀、皮疹、呕吐、注射部位荨麻疹、关节痛、减少血压和胃肠炎。

【使用方法】

-推荐注射部位是：大腿前中部，腹部低于肚脐至少 2 英寸（5 厘米）的区域、臀部顶部或上臂后部。不要在同一部位连续注射2次。

-切勿将本品注射到发红、肿胀或压痛的部位。

-本品需要复溶后使用。

-本品给药前，需要确保摄入足够的食物和液体（服用大约240-300 mL液体）。

-本品使用前需复溶。注射量基于患者体重和复溶浓度。

-监测生长情况，根据实际体重调整剂量。骨骺闭合后永久停药。

-本品应该每天大约在同一时间给药。

-不要将本品与其他药物混用。

【药理作用】

在软骨发育不全患者中，由于成纤维细胞生长因子受体 3 （FGFR3） 的获得性功能突变，导致软骨内骨生长负向调节。本品通过抑制在丝裂原活化蛋白激酶 （MAPK）通路中细胞外信号-调节激酶 1 和 2 （ERK1/2），快速加速纤维肉瘤丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶 （RAF-1） 的水平，从而与利钠肽受体-B （NPR-B） 拮抗 FGFR3 下游信号传导结合。因此，本品与 CNP 一样，作为软骨内骨生长的正向调节因子，促进软骨细胞增殖和分化。

在具有开放生长板的动物模型中，本品给药导致促进软骨细胞增殖和分化导致生长板变宽，从而促进骨骼生长增加。在FGFR3相关软骨发育不良的小鼠模型中，以观察到侏儒症儿童患者的生长达到部分或完全正常化。

【贮藏】

将本品小瓶和预装稀释剂注射器存放在 2°C 至 8°C之间的冰箱中，切勿冷冻，避免阳光直射。

可以将本品（混合前）放置于20°C 至 25°C室温下储存最长90天。如果在室温下存放90天内未使用，需丢弃本品。

在室温下保存后，不要将本品再次冷藏。

请丢弃过期的本品药品。

将本品放在儿童和宠物接触不到的地方。