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NF2相关神经鞘瘤病（NF2-SWN，以往称为2型神经纤维瘤病）是一种肿瘤易感综合征，主要表现为多发性前庭神经鞘瘤、非前庭神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。该病症持续恶化，且目前尚无批准的治疗方法。鉴于布格替尼（一种多种酪氨酸激酶抑制剂）在NF2驱动的非前庭神经鞘瘤和脑膜瘤中展现出的临床前活性，迫切需要收集关于在多种类型的进行性NF2-SWN肿瘤患者中使用布格替尼的数据。
本研究纳入了12岁或以上，患有NF2-SWN和进展性肿瘤的患者，他们接受了每日180mg剂量的口服布格替尼治疗。
共有40名患有进展性靶肿瘤的患者（中位年龄26岁）参与了本研究，其中包括10例前庭神经鞘瘤、8例非前庭神经鞘瘤、20例脑膜瘤和2例室管膜瘤。经过中位随访10.4个月后，结果显示，目标肿瘤的放射学反应率为10%（95%置信区间[CI]，3至24），而所有肿瘤的放射学反应率则为23%（95% CI，16至30）。在所有肿瘤类型中，脑膜瘤和非前庭神经鞘瘤获得了最大的治疗效益。治疗期间，所有肿瘤类型的年增长率均有所下降。此外，35%（95% CI，20至53）的符合条件的患者耳朵听力得到了改善。探索性分析还显示，治疗期间患者自我报告的疼痛严重程度有所降低（每月-0.013单位；95% CI，-0.002至-0.029），疼痛评分范围从0（无疼痛）到3（严重疼痛）。值得注意的是，本研究中未报告任何4级或5级的治疗相关不良事件。
综上所述，布格替尼治疗在多种肿瘤类型中产生了放射学反应，并在经过大量预处理的NF2-SWN患者队列中产生了显著的临床获益。
越来越多的靶向药将致命的恶性肿瘤转变为慢性疾病。据了解，布格替尼/布加替尼仿制药已在印度、孟加拉上市，孟加拉耀品国际制药的BIGANIB、老挝东盟制药的BEIGANI、孟加拉碧康制药的BRIGANIX、老挝联合制药的Briganie、老挝卢修斯制药的LuciBriga，如需购买，可登录印度全球药房中文官网：www.ingpharma.com 下单，www.ingpharma.com是印度全球药房（ING药房）的唯一官方中文网站，若有疑问，可咨询ING药房客服。