下载app
- 相关文章
埃尔德海姆-切斯特病（ECD）是一种罕见的进行性非朗格汉斯细胞组织细胞多系统疾病，具有广泛的临床表现，包括浸润肾周并累及输尿管，导致肾积水、肾萎缩和最终肾衰竭。
真实案例：一名双侧肾脏/输尿管受累的ECD患者，通过双侧经皮肾造口管(PCNT)和曲美替尼进行双侧机器人上尿路重建。
患者男性，35岁，最初出现基线肌酐为1.62且肾功能分裂；Lasix肾图显示右侧30%，左侧70%。疾病的泌尿生殖外表现包括心脏肥大和皮肤溃疡/病变。双侧逆行肾盂输尿管造影显示双侧近端输尿管闭塞约4厘米。讨论了包括PCNT在内的多种治疗方案，但患者选择进行最终修复。他接受了心脏病科和麻醉科的检查，并认为病情已得到改善。他在手术前服用曲美替尼1周。
患者接受了输尿管解剖，纤维化的肺门阻止了分离。同时输尿管镜检查确定了狭窄的远端范围，将其切除，留下约15厘米的间隙。在超声引导下进行向下肾固定术以识别下肾盏。然后由于肺门纤维化而在没有血管控制的情况下进行了部分肾切除术。选择回肠介入来桥接剩余的8厘米间隙。进行近端回肠-肾盏和远端回肠-输尿管吻合术。然后，放置30cm×7Fr双J输尿管支架。将回肠固定至肾盂以保持笔直，并将大网膜瓣固定到位。
术后立即发生部分小肠梗阻，导致剖腹探查阴性，随后发生尿脓毒症。该患者现在排尿良好，没有支架或PCNT，没有感染，肾功能有所改善，GFR（肾小球滤过率）现在从术前的43降至62。通过积极补水，患者的远端输尿管没有被粘液阻塞。6个月后腹部/骨盆MRI显示肾盏不规则，伴有稳定的轻度肾积水。患者继续接受曲美替尼治疗其基础疾病，并监测尚未发生的复发性纤维化和梗阻。
机器人输尿管松解术和输尿管肾盂造口术以及可能的肠介入是特定ECD患者上尿路重建的合理选择。
可登录印度全球药房中文官网：www.ingpharma.com购买药品，www.ingpharma.com是印度全球药房（ING药房）的唯一官方中文网站，若有疑问，可咨询ING药房客服。