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肾上腺皮质癌是一种罕见的侵袭性肿瘤，复发风险高，21%的病例在诊断时出现转移。晚期ACC的治疗具有挑战性。手术是目前早期肾上腺皮质癌(ACC)患者的主要治疗方法。米托坦，无论是单独使用还是与EDP（依托泊苷-多柔比星-顺铂）联合化疗使用，都是转移性ACC患者的标准治疗方法。
试验表明，米托坦辅助给药对预后良好的患者不利。米托坦主要用于对高复发风险患者的辅助治疗。
研究还发现，在ENSATI/II期就诊的患者有更好的结果。
【案例分析】化疗联合米托坦治疗米托坦难治性晚期肾上腺皮质癌获得长期生存
不可切除的肾上腺皮质癌患者预后较差。米托坦是该病的一线治疗药物，依托泊苷/多柔比星/顺铂/米托坦治疗被推荐作为对无反应病例的一线化疗。下文介绍一个使用紫杉醇+卡铂+米托坦治疗米托坦难治性晚期肾上腺皮质癌的长期生存案例。
女性患者，49岁，患有左肾上腺肿瘤、主动脉周围淋巴结转移和多发肝转移，接受了米托坦治疗。尽管接受了米托坦治疗，但疾病仍在进展；因此，紫杉醇和卡铂加米托坦联合治疗了9个月。在肝转移完全消失后进行原发性肾上腺切除术。在接受米托坦治疗期间，自初次诊断以来，她一直活着，超过20年。
紫杉醇和卡铂加米托坦有效地控制了这位患者的晚期肾上腺皮质癌。
女性患者，39岁，患有转移性肾上腺皮质癌，在化疗、米托坦治疗和原发性肿瘤和肝转移手术后实现了完全和长期的缓解。
结论： 在一些罕见的病例中，经过多模式治疗后，转移性肾上腺皮质癌的完全缓解是可能的。
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