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Vigabatrin氨己烯酸(VGB)是一种有效的抗癫痫药物,可减少约50%患者的婴儿痉挛,并且发现它对结节性硬化症(TSC)引起的婴儿痉挛最有效,其中高达95%的婴儿完全停止痉挛。
作用机制:Vigabatrin氨己烯酸通过不可逆地抑制GABA转氨酶来提高GABA水平,从而增强抑制性γ-氨基丁酸(GABAergic)传递。
Vigabatrin氨己烯酸在结节性硬化症中的特殊机制仍然未知。然而,结节性硬化症中的癫痫发生可能与GABA能传递的障碍有关。
Vigabatrin氨己烯酸获批一线单药治疗结节性硬化症婴儿痉挛。
效果显著:Vigabatrin氨己烯酸治疗的疗效可在10天内评估,通常以100mg/kg/天的剂量治疗几天即可停止婴儿痉挛。痉挛的停止与行为和智力发育的显著改善有关。
但不幸的是,使用Vigabatrin氨己烯酸与多达50%的患儿的视野缺损有关。
Vigabatrin氨己烯酸治疗婴儿的副作用包括:嗜睡、支气管炎、耳部感染、急性中耳炎。
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