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一项研究纳入116名新诊断的West综合征婴儿。诊断后给予氨己烯酸治疗,从50mg/kg/天的剂量开始,每48小时增加50mg/kg,以达到200mg/kg/天的最大剂量。29%的病例被认为是隐源性或特发性West综合征,而70.7%是有症状的。平均随访23个月,结果发现:
(1) 无癫痫发作:隐源性病例无癫痫发作率为61.8%,有症状的West综合征患者无癫痫发作率为29.3%。
(2)婴儿痉挛次数减少75%以上:隐源性韦斯特综合征患者比例为14.7%,症状性West综合征比例为26.8%。
(3)婴儿痉挛数量从50%减少至74%:隐源性韦斯特综合征患者比例为11.8%,症状性West综合征比例为24.4%。
(4)婴儿痉挛数量增加:有症状病例为1.2%。隐源性病例为0%。
氨己烯酸的最有效剂量为每天150mg/kg。
最常见的不良事件是嗜睡和易激惹,没有患者需要中断治疗。
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