剂量指南：个体化调整与剂型选择

　　Bylvay的剂量需根据患儿年龄、体重和疾病类型进行个体化调整：

　　PFIC患者（≥3月龄）：初始剂量为40μg/kg，每日一次晨间随餐口服。若治疗3个月后瘙痒未改善，可按40μg/kg递增至最大120μg/kg/日，但不超过6mg/日。体重与剂量对应关系如下：

　　7.4kg及以下：200μg/日

　　7.5-12.4kg：400μg/日

　　12.5-17.4kg：600μg/日

　　17.5-25.4kg：800μg/日

　　25.5-35.4kg：1200μg/日

　　35.5-45.4kg：1600μg/日

　　45.5-55.4kg：2000μg/日

　　55.5kg及以上：2400μg/日

　　ALGS患者（≥12月龄）：推荐剂量为120μg/kg，每日一次晨间随餐口服。体重与剂量对应关系如下：

　　7.4kg及以下：600μg/日

　　7.5-12.4kg：1200μg/日

　　12.5-17.4kg：1800μg/日

　　17.5-25.4kg：2400μg/日

　　25.5-35.4kg：3600μg/日

　　35.5-45.4kg：4800μg/日

　　45.5-55.4kg：6000μcg/日

　　55.5kg及以上：7200μg/日

　　剂型选择方面，口服微丸适用于体重低于19.5公斤的患儿，胶囊供体重19.5公斤及以上的患儿使用。胶囊需整粒吞服，或打开后混合于软食或液体中。

　　注意事项：药物相互作用与特殊人群

　　药物相互作用：Bylvay是P-糖蛋白底物，与伊曲康唑等P-糖蛋白抑制剂合用时，其暴露量可能增加。此外，与胆汁酸结合树脂（如考来烯胺）联用时，需间隔至少4小时服用，以避免药物结合降低疗效。

　　特殊人群：

　　孕妇及哺乳期妇女：尚无足够数据证明其安全性，妊娠期禁用，哺乳期妇女需权衡利弊。

　　肝功能损害：PFIC和ALGS患者可能存在肝功能受损，但轻中度肝功能不全无需调整剂量。具有临床意义的门静脉高压症或失代偿期肝硬化患者中的疗效和安全性尚未确定。

　　老年人：临床研究未包括65岁及以上患者，尚无相关数据。

　　储存条件：Bylvay需存放在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间波动。

　　长期管理：依从性与监测

　　患儿服用Bylvay期间需严格遵循医嘱，定期复查肝功能、脂溶性维生素水平及胃肠道症状。家长应密切观察患儿的瘙痒、腹泻等症状，及时与医生沟通调整治疗方案。通过规范用药和长期监测，Bylvay可显著改善患儿的生活质量，延缓疾病进展。

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