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炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）在WHO的分类中被归类为中间恶性间叶性肿瘤，而原发性中枢神经系统疾病或中枢神经系统转移（CNS-IMT）则较为罕见。本文报告了一例幼儿病例，该患者患有复发/难治性肺部IMT，并伴有多发脑转移，令人瞩目的是，她在接受阿来替尼治疗后实现了长期的完全缓解。同时，本系统综述也汇总了儿童和青少年患有CNS-IMT的治疗方案及疗效。
本综述特别聚焦于0-24岁年龄段，患有CNS-IMT或炎性假瘤(CNS-IPT)的儿童和青少年患者。
通过对49篇相关出版物的深入剖析，我们共识别出了51名符合条件的患者。这些CNS-IMT/IPT患者的中位年龄为15岁，其中男性患者占比高达60.8%。在肿瘤的发生部位上，大脑皮层最为常见，占比达到了54.9%。
在治疗方面，27例患者接受了CNS-IMT/IPT的完全切除手术，这些患者均实现了100%的完全缓解率，但仍有18.5%的复发率。对于仅接受部分切除而未进行辅助治疗的患者，近半数出现了疾病进展；而相比之下，对照组则全部达到了部分缓解。值得注意的是，7名接受ALK抑制剂治疗的患者中，有57.1%实现了持久的完全缓解，另有42.9%达到了短暂的部分缓解。
在治疗策略上，CNS-IMT/IPT的首选治疗方法是完全切除肿瘤。对于接受部分肿瘤切除的患者，辅助治疗可能会为他们带来额外的益处。而ALK抑制剂在不可切除的CNS-IMT/IPT中展现出了令人鼓舞的疗效。特别是本病例中的7岁女孩，通过第二代ALK抑制剂阿来替尼的治疗，不仅成功控制了复发/难治性的脑部转移，还实现了原发肺部病灶的长期完全缓解。
本研究不仅为ALK阳性复发/难治性CNS-IMT及肺部IMT的治疗提供了新的思路，也进一步验证了ALK抑制剂在这类罕见肿瘤中的潜在价值。阿来替尼仿制药再孟加拉、老挝上市，有孟加拉碧康制药ALECINIX、老挝东盟制药Alynni、孟加拉珠峰制药ALECNIB，价格不等，如需购买阿来替尼仿制药，可登录印度全球药房中文官网：www.ingpharma.com下单。www.ingpharma.com是印度全球药房的唯一官方中文网站，若有任何疑问，请咨询ING药房客服。