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青少年皮肌炎（JDM）是一种罕见且多系统受累的自身免疫性疾病，其典型症状包括天芥菜样皮疹、Gottron丘疹以及近端肌肉无力。特别地，抗核基质蛋白2（抗NXP2）抗体阳性的JDM患者往往病情更为严重，面临更高的胃肠道（GI）并发症风险，如吞咽困难、肠蠕动异常、水肿、吸收不良、溃疡乃至穿孔。这些并发症与不良预后及高死亡率紧密相关，尤其在抗NXP2阳性患者中更为显著。
病例报告：
本文报告一例12岁女性JDM患者，在接受大剂量甲泼尼龙治疗后不幸出现多处胃肠道穿孔。尽管历经多次手术干预，患者仍持续遭受渗漏及新穿孔的困扰。鉴于此，治疗策略及时调整，采用了包括空肠造口术、血浆置换、新鲜冰冻血浆输注以及托法替尼在内的综合治疗方案，最终患者的肌肉力量逐渐恢复，炎症反应得到有效控制。
讨论：
青少年皮肌炎中的胃肠道受累是一个不容忽视的问题，因其与不良预后及高死亡率密切相关。对于这类患者，应审慎使用大剂量糖皮质激素，因其可能诱发穿孔，进而使治疗过程复杂化。
综上所述，针对伴有胃肠道并发症的难治性JDM患者，采用血浆置换、新鲜冰冻血浆支持、低剂量糖皮质激素与Janus激酶抑制剂的联合治疗策略，或许能提供一个更为安全有效的治疗途径。