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Adzynma于2023年11月获得批准，成为第一个获得批准的解决先天性血栓性血小板减少性紫癜根本原因的重组ADAMTS13治疗药物。Adzynma（ADAMTS13，重组-krhn）是一种人类重组蛋白，可通过替换患有先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）的成人和儿童中缺失或有缺陷的ADAMTS13酶来预防或治疗血栓。缓慢静脉输注。
Adzynma用法用量
Adzynma以每分钟2至4mL的速度缓慢静脉输注给药。
根据体重，来计算所需的剂量。
预防剂量
推荐的预防剂量方案是40IU/kg体重，每隔一周一次。
根据之前的预防性给药方案或临床反应，可以将其调整为每周一次40IU/kg体重。
按需治疗剂量：
第一天40IU/kg体重
第2天20IU/kg体重
第3天及之后15IU/kg体重，直至急性事件解决后两天。
怀孕和哺乳
目前尚不清楚Adzynma是否会伤害未出生的婴儿。目前尚不清楚Adzynma是否会进入母乳。
Adzynma有哪些副作用？
Adzynma可能会引起过敏反应。皮疹或荨麻疹、瘙痒、喉咙发紧、胸痛或胸闷、呼吸困难、头晕、头晕、恶心或昏厥。
Adzynmaa最常见的副作用包括腹泻、腹痛、头痛、偏头痛、上呼吸道感染、恶心、头晕和呕吐。
Adzyma贮存
自生产之日起至小瓶标签和纸箱上注明的失效日期，Adzynma在2°C至8°C的冰箱中保存最多36个月。
Adzyma可在室温（不超过30°C/86°F）下保存最多6个月。室温储存后，请勿放回冰箱。
请勿在小瓶标签或纸箱上印刷的有效期之后或未正确存放的情况下使用。
不要冻结。
存放在原包装盒中并避免过度暴露在光线下。
配制后的产品应立即使用，或在室温下保存时配制后3小时内使用。如果注射器中的溶液浑浊或含有颗粒，请勿使用。
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