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Sohonos帕罗伐汀palovarotene是一种口服药物,对视黄酸受体的γ亚型具有特殊选择性,视黄酸受体是类视黄酸信号通路中骨骼发育和异位骨的重要调节因子。该药物旨在介导类维生素A信号通路内受体、生长因子和蛋白质之间的相互作用,以减少进行性骨化性纤维发育不良(FOP)中新的异常骨形成。Sohonos的推荐剂量包括长期每日5mg剂量(或14岁以下儿科患者基于体重的等效剂量)。
研究表明,Sohonos帕罗伐汀palovarotene可以减少新的异位骨化,并且许多进行性骨化性纤维发育不良(FOP)患者可以耐受帕罗伐汀palovarotene。Sohonos帕罗伐汀palovarotene并不适合所有人。Sohonos帕罗伐汀palovarotene不适合可能出现生长板早期闭合的幼儿。此外,Sohonos帕罗伐汀palovarotene与其他类维生素A具有相同的副作用,包括皮肤和粘膜干燥。SOHONOS怀孕期间禁用。SOHONOS可能会对胎儿造成伤害。由于存在致畸风险并尽量减少胎儿接触,治疗期间应有效避孕。
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