Livmarli马昔巴特maralixibat适应症

　　Livmarli马昔巴特maralixibat用于治疗3个月及以上Alagille综合征(ALGS)患者的胆汁淤积性瘙痒。

　　Livmarli马昔巴特maralixibat用法用量

　　推荐剂量为380mcg/kg，每日一次，早上饭前30分钟服用。开始剂量为190mcg/kg，每日口服一次；一周后，根据耐受情况，增加至380mcg/kg，每日一次。70公斤以上患者的每日最大剂量为每天3毫升或28.5毫克。

　　如果漏服，应在12小时内尽快补服，并恢复原服药时间表。如果错过服药时间超过12小时，则可以省略该剂量并恢复原来的服药时间表。

　　早上饭前30分钟给予Livmarli马昔巴特。

　　对于服用胆汁酸结合树脂的患者，在服用胆汁酸结合树脂之前至少4小时或之后4小时服用Livmarli马昔巴特。

　　使用校准的测量装置（0.5mL、1mL或3mL口服给药分配器），以准确测量和输送处方剂量。

　　打开Livmarli瓶子后，将其储存在30°C以下，并在100天后丢弃所有剩余的Livmarli。

　　剂量调整

　　在开始Livmarli之前建立肝脏测试变异性的基线模式，以便识别潜在的肝损伤迹象。用Livmarli治疗期间监测肝脏测试（例如ALT[丙氨酸转氨酶]、AST[天冬氨酸转氨酶]、TB[总胆红素]）、DB[直接胆红素]和国际标准化比值[INR]）。如果在没有其他原因的情况下出现新发肝脏检查异常，则中断Livmarli。一旦肝脏测试异常返回到基线值或稳定在新的基线值，请考虑以190mcg/kg重新启动Livmarli，并根据耐受情况增加至380mcg/kg。如果肝脏测试再次异常或观察到与临床肝炎一致的症状，请考虑永久停用Livmarli马昔巴特。

　　尚未在肝功能失代偿患者中研究Livmarli。如果患者出现肝功能失代偿事件（例如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病），请永久停用Livmarli。

　　药物相互作用

　　胆汁酸结合树脂

　　胆汁酸结合树脂可能与肠道中的Livmarli马昔巴特maralixibat结合。在Livmarli给药前至少4小时或给药后4小时给药胆汁酸结合树脂（例如考来烯胺、考来维仑或考来替泊）。

　　Livmarli对其他药物的影响

　　ATP2B1底物

　　Maralixibat是一种基于体外研究的ATP2B1抑制剂。不能排除由于胃肠道中ATP2B1抑制而导致ATP2B1底物（例如他汀类药物）口服吸收减少的可能性。根据需要考虑监测ATP2B1底物（例如他汀类药物）的药物作用。

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