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真性红细胞增多症 (PV) 是一种费城阴性骨髓增生性肿瘤，其特征是骨髓细胞生成过多，主要继发于 Janus 激酶 2 (JAK2) 基因突变。真性红细胞增多症的自然史可能会受到血栓事件 (TE) 和演变成真性红细胞增多症后骨髓纤维化 (PPV-MF) 或母细胞期 (BP) 的影响。迄今为止，没有任何治疗策略被证明具有疾病缓解作用，因此治疗旨在预防 TE。所有患者都需要进行静脉切开术 (PHL) 以将血细胞比容保持在 45% 以下，并每天服用一次低剂量阿司匹林。除了因年龄超过 60 岁或有血栓形成史而处于“高风险”的患者外，还应对有相关骨髓增生迹象或对 PHL 不耐受的患者进行细胞减灭治疗 (CT)。批准用于一线和二线 CT 的选择是羟基脲 (HU) 和聚乙二醇化形式的干扰素 (peg-IFN)，后者可能更适合年轻患者，以及没有严重和近期血管事件或大脾肿大的患者。
JAK1/2 抑制剂芦可替尼是 HU 耐药/不耐受和没有严重和近期血管事件或大量脾肿大的患者的治疗选择，在预防血栓形成方面已证明有效。
真性红细胞增多症 (PV) 患者 (pts) 患有瘙痒症、盗汗和其他症状，以及血栓栓塞并发症和进展为真性红细胞增多症后骨髓纤维化。鲁索替尼被批准用于羟基脲不耐受或耐药的高危真性红细胞增多症患者的二线治疗。
研究纳入 380 名患有真性红细胞增多症或 ET 的患者，随机接受 鲁索替尼或最佳可用疗法。这种预先指定的无效分析评估了 鲁索替尼在先前未治疗的真性红细胞增多症患者中的早期临床益处和耐受性（允许进行 6 周细胞减灭术）。28名患者被随机分配接受 鲁索替尼。与基线相比，治疗 6 个月后，血细胞比容中位数（46% 至 41%）、每年静脉切开术的中位数（4.0 至 0）和患者报告的瘙痒评分中位数（2 至 1）均显着降低，以及盗汗评分降低的趋势（1.5 至 0）。
在未治疗的真性红细胞增多症患者中使用鲁索替尼治疗是有效的，且耐受性良好。
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