【适应症】

本品适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性（Wilson病）。

【推荐剂量】

-成人患者：

起始剂量通常对应最低推荐剂量，剂量应随患者的临床反应进行调整。

通常剂量为800-1600mg，口服，分2-4此服用。

-儿童患者：

剂量低于成人，取决于患者的年龄和体重。应根据患者临床反应调整剂量。治疗起始剂量为400-1000mg。

【不良反应】

-初始治疗时通常会出现恶心，偶尔会出现皮疹。

-十二指肠炎和严重结肠炎已有报道。

-神经功能恶化可能发生在治疗开始时。

【使用方法】

-本品口服用药

-本品空腹服用，至少餐前1小时或餐后2小时服用；与任何其他药物、食物或奶类至少间隔1小时。

-本品应整粒吞服，且用水送服

【药理作用】

本品是一种螯合剂，具有多胺状结构和铜通过与四种成分形成稳定的复合物进行螯合

平面环中的氮。因此，本品的药效学作用取决于其化学性质螯合铜的性质，而不是它与受体、酶系统或任何其他相互作用的性质物种之间可能不同的生物系统。本品也可以螯合肠道中的铜束，从而抑制铜的吸收。

【贮藏】

-保持瓶子密闭，以防止受潮。

-本品应放置于儿童看不见和接触不到的地方。

-如果胶囊变得粘稠或潮湿，请勿使用。

【有效期】

3年，开封后3个月