【适应症】

本品是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，适用于：

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

治疗3个月及以上患者的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)导致的瘙痒。

使用限制：

本品可能对PFIC 2型亚组且具有ABCB11变体导致胆盐输出泵蛋白(BSEP-3)无功能或完全缺失的患者无效。

2、Alagille 综合征 （ALGS）

治疗12个月及以上患有 Alagille 综合征 （ALGS）导致的胆汁淤积性瘙痒。

【推荐剂量】

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)：

40mcg/kg，每日1次，口服，早上随餐服用。

如果3个月后瘙痒没有改善，则剂量可以 每次40mcg/kg的增量增加至120mcg/kg，每日1次，但不能超过每日总剂量6mg。

2、Alagille 综合征 （ALGS）：

120mcg/kg，每日1次，口服，早上随餐服用。

【剂量调整】

-Alagille 综合征 （ALGS） 的耐受性：

如果患者出现不耐受情况，可以考虑将剂量将至40mcg/kg/天，一旦患者耐受度稳定后，可增加剂量至120mcg/kg/天。

-肝功能检查异常：

在开始本品治疗之前，建立肝脏测试变异性的基线模式，以便可以识别潜在的肝损伤的体征。监测肝脏检查结果，如果新发肝功能检查异常，请中断本品治疗。

一旦肝脏检查异常恢复到基线值或稳定在新的基线值，考虑以推荐剂量重新使用本品治疗。如果肝功能检查异常复发，永久停用本品。

如果患者出现肝功能失代偿事件（例如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病），请永久停用本品。

【不良反应】

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者：

最常见的不良反应 （>2%） 是肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏症。

2、Alagille 综合征 （ALGS）患者：

最常见的不良反应 （>5%） 是腹泻，腹痛、血肿和体重减轻。

【使用方法】

-口服，早上随餐服用。

-不要压碎或咀嚼胶囊。

-胶囊剂型推荐体重大于19.5kg或以上患者服用，口服颗粒适用于体重低于19.5kg的患者服用。

【药理作用】

本品是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸（主要是盐形式）从末端回肠的再吸收。

瘙痒是PFIC患者的常见症状，PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚不完全清楚。虽然奥德昔巴改善PFIC患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与IBAT抑制有关，导致胆汁再摄取减少 盐，如通过血清胆汁酸减少所观察到的

【贮藏】

储存在20ºC至25ºC；允许在 15ºC 和 30ºC之间波动。