【适应症】

本品是一种内皮素受体拮抗剂用于治疗肺动脉高压（PAH）（WHO 第 1 组）：

1）提高患者运动能力，延缓临床恶化。

 2）与他达拉非联合使用以降低PAH疾病进展恶化和住院治疗的风险，以及提高运动能力。

建立有效性的研究主要包括具有 WHO 功能 II-III 级症状和病因的患者特发性或遗传性 PAH (60%) 或与结缔组织疾病相关的 PAH(34%)

【推荐剂量】

本品推荐剂量：起始剂量为5mg，每日1次 ，持续服用4周; 如果患者耐受则可考虑调整为10mg，每日1次。 

他达拉非推荐剂量：起始剂量20mg，每日1次，持续服用4周；如果患者耐受则可考虑调整为40mg，每日1次。 

【不良反应】

最常见的不良反应（与安慰剂相比>3%）是外周水肿、鼻塞、鼻窦炎和潮红。

 当与他达拉非联合使用时，最常见的不良反应反应（与任一单一疗法相比>5%）是外周反应水肿、头痛、鼻塞、咳嗽、贫血、消化不良、和支气管炎

【服用方法】

■ 药片可在空腹或进餐后服用

■ 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼

■ 在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测