特发性肺纤维化（IPF）作为一种严重的、进行性肺部疾病，因其发病机制复杂、病情进展难以预测，长期以来一直是呼吸科领域面临的重大挑战。患者肺部组织逐渐被纤维化组织取代，形成类似“蜂窝”的结构，导致肺功能进行性下降，生活质量严重受损，且5年生存率低于30%，甚至低于多数癌症，急性加重更会显著降低患者生存率。在这一背景下，尼达尼布（Nintedanib）的出现为IPF患者带来了新的希望，其通过多中心临床试验验证的疗效，成为延缓疾病进展、延长无进展生存期的关键药物。

　　全球范围内，INPULSIS系列试验是评估尼达尼布治疗IPF疗效的核心研究。INPULSIS-I和INPULSIS-II作为两项同步开展的III期随机双盲安慰剂对照试验，覆盖了24个国家的205个研究中心，共纳入1066名IPF患者，其中中国患者101名。试验以每日两次、每次150mg的剂量给予尼达尼布或安慰剂，持续治疗52周，主要终点为用力肺活量（FVC）年下降率，次要终点包括急性加重风险、生活质量评分及生存率。

　　结果证实，尼达尼布显著减缓了IPF患者的肺功能恶化。在INPULSIS-I中，尼达尼布组FVC年下降率为-114.7毫升，而安慰剂组为-239.9毫升，差异达125.2毫升；INPULSIS-II中，尼达尼布组FVC年下降率为-113.6毫升，安慰剂组为-207.3毫升，差异93.7毫升。两项试验的合并分析显示，尼达尼布使FVC年下降率降低52%，患者肺功能衰退速度几乎减半。这一数据直接反映了尼达尼布对肺组织纤维化进程的抑制作用，为患者争取了更长的稳定期。

　　急性加重是IPF患者死亡的主要原因之一，其发生往往伴随快速肺功能下降和呼吸衰竭。INPULSIS试验中，尼达尼布组急性加重风险较安慰剂组降低50%以上。具体而言，安慰剂组急性加重发生率为13.6%，而尼达尼布组仅为6.4%，风险比（HR）为0.47（95%CI 0.27-0.82）。这一结果意味着，每100名接受尼达尼布治疗的患者，可避免约7例急性加重事件，显著降低了住院率和死亡率。

　　生活质量方面，尼达圣乔治呼吸问卷（SGRQ）评分显示，尼达尼布组患者症状（如咳嗽、呼吸困难）和活动受限程度较安慰剂组改善更明显。尽管两组总分差异未达统计学显著性，但亚组分析发现，基线FVC较低的患者生活质量改善更显著，提示尼达尼布对晚期患者具有额外获益。此外，尼达尼布的长期疗效在INPULSIS-ON扩展研究中得到验证。该研究对完成52周核心试验的患者继续随访，结果显示，持续使用尼达尼布的患者FVC年下降率仍保持稳定，4年随访中位FVC下降仅200毫升，远低于自然病程下预期的500-600毫升，进一步证实了其长期保护作用。

　　安全性方面，尼达尼布的不良反应以胃肠道症状为主，其中腹泻发生率约76%，但多为轻中度，通过剂量调整（如减量至100mg每日两次）或对症支持治疗可有效控制。严重不良事件（如肝功能异常、出血）发生率与安慰剂组无显著差异，且未增加心肌梗死等心血管风险。中国患者的安全性数据与全球人群一致，未发现新的安全性信号，表明尼达尼布在亚洲人群中同样安全可控。

　　基于上述证据，尼达尼布已被全球多国指南推荐为IPF一线治疗药物。2014年，美国FDA批准尼达尼布用于IPF治疗；2017年，中国NMPA批准其上市，并纳入医保目录，显著提高了药物可及性。对于IPF患者而言，尼达尼布不仅是一种治疗手段，更是延长生存期、提升生活质量的关键选择。其通过减缓肺功能衰退、降低急性加重风险，为患者争取了更多与家人相处的时间，也为临床医生提供了更有效的管理工具。

　　尼达尼布Nintedanib仿制药已在印度、孟加拉、老挝上市，老挝东盟制药的Nydeni，印度格兰马克制药的NINDANIB，孟加拉碧康制药的Nindanix，印度BDR制药的NINTENIB，如需购药，可登录印度全球药房中文官网：www.ingpharma.com下单，www.ingpharma.com是印度全球药房（ING药房）的唯一官方中文网站，若有疑问，可咨询ING药房客服。