喜保宁（Vigabatrin，商品名：Sabril），通用名为氨己烯酸，是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，用于治疗婴儿痉挛症、局灶性癫痫等多种癫痫疾病。

　　用法用量

　　成人患者：

　　推荐起始剂量为每日3g，分次服用。

　　根据临床效果，剂量可以每周增加500mg至每日4g（或每日50mg/kg），以达到对癫痫复杂部分性发作的有效控制。

　　对于肾功能不全的患者（肌酐清除率小于或等于60ml/min），建议减少剂量。

　　儿童患者：

　　3-9岁儿童：推荐起始剂量为每日1g，分两次服用。

　　较大儿童（超过9岁）：推荐起始剂量为每日2g，分两次服用。

　　对于West综合征患者，平均口服剂量为每日100mg/kg（范围50-150mg/kg）。

　　用药时间：

　　喜保宁通常以口服方式给药，建议患者在餐后服用，并确保充足的水分摄入，以降低胃肠道不适的风险。

　　患者应严格遵循医嘱的用药时间和间隔，以确保药物浓度的稳定，从而充分发挥喜保宁的治疗效用。

　　注意事项

　　个体差异：

　　药物剂量需根据患者的年龄、体重、病情严重程度等个体差异进行综合考量。

　　患者应严格遵循医嘱，不可随意增减剂量或中断治疗，以免影响疗效或增加副作用风险。

　　监测视力：

　　喜保宁可能导致视力问题，包括不可逆的向心视野缺损等严重情况。

　　患者应在使用喜保宁期间定期进行眼底检查，以监测视网膜的变化。若出现视力异常，应立即就医。

　　心理健康监测：

　　喜保宁可能引起抑郁、焦虑等精神症状。

　　患者和家属应密切关注患者的情绪变化，如有异常应及时就医。

　　特殊人群：

　　孕妇和哺乳期妇女应禁用喜保宁，因为药物可能对胎儿或婴儿造成潜在危害。

　　老年人由于肝肾功能可能较弱，对药物的代谢和排泄能力降低，因此在使用喜保宁时需特别谨慎，并可能需要调整药物剂量。

　　肾损害患者也应注意，肾功能损害可能影响喜保宁的代谢和排泄，增加药物在体内的积累风险。

　　实验数据支持

　　疗效数据：

　　多项临床试验表明，喜保宁在治疗婴儿痉挛症和局灶性癫痫方面具有一定的疗效。例如，对于结节性硬化症引起的婴儿痉挛症，喜保宁的治愈率可高达91%-100%。

　　安全性数据：

　　虽然喜保宁具有一定的副作用风险，但通过定期监测和剂量调整，大多数患者可以安全地使用该药物。例如，一项长期随访研究发现，接受喜保宁治疗的患者中，大多数患者能够耐受药物并维持较好的治疗效果。

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