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上皮样型炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMS）是炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）的一种亚型。它由圆形或上皮样细胞组成，几乎所有类型的上皮样型炎性肌纤维母细胞肉瘤都含有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因的重排。
病例介绍： 一名20岁女性，因腹痛和腹内肿块快速增大而接受了肿瘤切除手术。她被诊断患有上皮样型炎性肌纤维母细胞肉瘤。免疫组化检测ALK和ki-67表达。她开始服用克唑替尼200毫克，每天两次，由于初次治疗4个月后疾病复发，也开始化疗。她对所有治疗方案均无反应，并于8个月后死亡。
上皮样型炎性肌纤维母细胞肉瘤患者的诊断和治疗具有挑战性。采用手术和非手术联合治疗方案具有有利的结果。
硬化性上皮样纤维肉瘤是一种极其罕见的侵袭性高级纤维肉瘤，具有高复发率和转移率。ALK突变常见于软组织肉瘤。
真实案例：一名ALKV757M突变硬化性上皮样纤维肉瘤患者，对所有传统治疗方案均无效，使用克唑替尼治疗，显著缓解。
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