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肾外透明细胞肾细胞癌(eccRCC)是一种罕见的肾细胞癌，发生于肾脏以外的区域。鉴于其罕见性，尚未建立eccRCC最佳治疗的共识指南。
真实案例：一位60多岁、患有脾脏肾外透明细胞肾细胞癌患者。接受了脾切除，然后由于疾病复发而接受了免疫治疗（IO）和酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗（VEGF-TKI）相结合的全身治疗。患者对该治疗方案产生了良好且持久的反应，且副作用极小，完成了纳武单抗和Cabozantinib卡博替尼2年的治疗，病情仍保持稳定。
该病例表明，纳武单抗加Cabozantinib卡博替尼联合治疗代表了一种合理且耐受性良好的治疗选择，对肾外透明细胞肾细胞癌具有活性。
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