【适应症】

本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。

本品适用于患有特发性或先天性的PAH3 岁及以上儿科患者，改善其肺血管阻力 (PVR)从而提高运动能力。

【推荐剂量】

【不良反应】

薄膜衣片的常见不良反应（比安慰剂多 3%）是呼吸道感染和贫血。

分散片的常见不良反应（≥15%）上呼吸道感染和发热

【服用方法】

-本品剂型分为薄膜衣片剂和口服混悬剂（分散片）

-每日两次口服给药。

-用药前，请将口服混悬剂或半片分散片溶于在少量水中

-将溶解的的分散片储存在 20ºC – 25ºC 温度，最长保存7天