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FDA批准了吡非尼酮（Pirfenidone）用于治疗特发性肺纤维化，在吡非尼酮批准之前，除了肺移植只有保守疗法，减少患者一些痛苦。
吡非尼酮通过多途径抑制肺纤维化，在临床实验中显示能减缓肺活量的恶化，减慢6分钟行走测试的下降速度，提高无进展生存期。
吡非尼酮更适合轻中度IPF患者，目前IPF的诊断也有很大的进展，患者能在早期获得确诊，这样更早期用药的疗效可能更好。吡非尼酮同和尼达尼布同时获批，由于尼达尼布和吡非尼酮药物机理不同，可能以后两个药物可以联合使用，有望为IPF患者带来更多有效治疗选择。
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